Διαφραγματοκήλη | Diaphragmatic hernia

Ως διαφραγματοκήλη ορίζεται η μετατόπιση ενδοκοιλιακών οργάνων εντός του θώρακος διαμέσου ενός ανοίγματος στο διάφραγμα, τον μυ που διαπλάσσεται μεταξύ 8ης και 10ης εβδομάδας της κύησης και χωρίζει τα όργανα της κοιλιάς από αυτά του θώρακα. Η συγγενής αυτή ανωμαλία εμφανίζεται με συχνότητα 3/10.000 γεννήσεις, επειδή τα ενδοκοιλιακά όργανα διέρχονται μη φυσιολογικά μέσα από τα φυσικά τρήματα (ανοίγματα) του διαφράγματος, αυτό δηλαδή του Morgagni και του Bochdalek.

Παρατηρούνται τρεις τύποι κηλών. Η πιο συχνή κήλη είναι του Bochdalek στην οποία παρατηρείται οπισθοπλάγια βλάβη και ευθύνεται για το 90% των περιπτώσεων που διαγιγνώσκονται στην νεογνική περίοδο. Συμβαίνει στην αριστερή πλευρά στο 80% των περιπτώσεων, στη δεξιά στο 15% και αμφοτερόπλευρα στο 5% των περιπτώσεων. Επειδή η φύση του ιστού της κήλης εξαρτάται εν μέρει από τη θέση της, μια αριστερή οπίσθια διαφραγματοκήλη θα έχει ως περιεχόμενο στόμαχο, έντερο, ή και σπλήνα. Αν η κήλη είναι δεξιά ενδοθωρακικά ανευρίσκεται ήπαρ, ενώ συχνά υπάρχει ασκιτικό υγρό στο θώρακα. Η κήλη του Morgagni είναι παραστερνική βλάβη και συμβαίνει στο 1-2% των περιπτώσεων. Συχνότερα παρατηρείται στην δεξιά πλευρά ή μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη και περιέχει ήπαρ. Σε ποσοστό λιγότερο από 5% παρατηρείται συγγενής απλασία του διαφράγματος που αφορά συνήθως το δεξιό ημιδιάφραγμα.

Συχνότερα πρόκειται για σποραδικό φαινόμενο και αποτελεί μεμονωμένο εύρημα στο υπερηχογράφημα, ενώ στο 75% των περιπτώσεων ανευρίσκεται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες με κυριότερες τις καρδιακές (20%) και αυτές από το ΚΝΣ στο (30%).

Στο 50% των περιπτώσεων σχετίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες, κυρίως τρισωμία 18.

Στην αριστερή διαφραγματοκήλη, το υπερηχογράφημα καταδεικνύει την ύπαρξη ποικιλόμορφης θωρακικής μάζας, η οποία ανυψώνει το μεσοθωράκιο προς τα δεξιά:

ο στόμαχος διακρίνεται ως ενδοθωρακική συλλογή υγρού με λείο τοίχωμα, ενώ δεν ανευρίσκεται στην κοιλιά
το διάφραγμα, φαίνεται καλύτερα σε οβελιαία τομή εμβρυϊκού θώρακα και κοιλιάς ως ασυνεχής καμπυλωτή γραμμή, μέσω της οποίας διέρχεται από την κοιλιά προς το θώρακα ο κηλικός σάκος με το περιεχόμενο του.
παρατήρηση περισταλτικών κινήσεων-αν ο σάκος περιλαμβάνει έντερο- στο εσωτερικό του θώρακα
παράδοξη μετακίνηση του ενδοκοιλιακού περιεχομένου με τις αναπνευστικές κινήσεις, όπως π.χ., των κοιλιακών οργάνων της δεξιάς πλευράς (της πλευράς με το ακέραιο διάφραγμα) που κινούνται προς το κάτω με την αναπνοή, ενώ τα όργανα της αριστερής πλευράς κινούνται προς τα άνω, προς το θώρακα ή εντός αυτού.