filmov
tv
Έλλειμμα μεσοκολπικού διαφράγματος | Atrial septal defect

Показать описание
Το έλλειμμα μεσοκολπικού διαφράγματος αποτελεί απευθείας επικοινωνία μεταξύ των 2 κόλπων και επιτρέπει τη διαφυγή αίματος από τον έναν στον άλλο κόλπο.
Απαντώνται σε συχνότητα 1/1.500 νεογνά και αποτελούν το 7 % των συγγενών καρδιοπαθειών. Διακρίνονται σε δευτερογενή, πρωτογενή και σε ελλείμματα του φλεβώδους κόλπου.
Τα δευτερογενή ελλείμματα απεικονίζονται στο κέντρο του μεσοκολπικού διαφράγματος. Υπάρχει υπεροχή στα θήλεα άτομα και παρατηρούνται επίσης σε περιπτώσεις οικογενούς κατανομής.
Τα δευτερογενή μεσοκολπικά ελλείμματα είναι δύσκολο να διαγνωστούν προγεννητικά, γιατί ουσιαστικά οφείλονται σε μη σύγκλιση του φυσιολογικά υπάρχοντος ωοειδούς τρήματος. Παρ΄ όλα αυτά υποψία μπαίνει όταν το ωοειδές τμήμα απεικονίζεται μεγαλύτερο του συνήθους ή αν η βαλβίδα του ωοειδούς είναι μικρότερη του φυσιολογικού.
Ως πρωτογενές μεσοκολπικό έλλειμμα ορίζεται το έλλειμμα στο κατώτερο τμήμα του μεσοκολπικού διαφράγματος κοντά στις κολποκοιλιακές βαλβίδες. Υπερηχογραφικά οι βαλβίδες αυτές απεικονίζονται να εκφύονται από το μεσοκοιλιακό διάφραγμα στο ίδιο επίπεδο, σε αντίθεση με το φυσιολογικό όπου η τριγλώχινα βαλβίδα φαίνεται να είναι μετατοπισμένη προς την κορυφή της καρδιάς. Πολύ συχνά συνυπάρχει σχισμή (cleft) στην πρόσθια γλωχίνα της μιτροειδούς βαλβίδας.
Το πρωτογενές μεσοκολπικό έλλειμμα συνδυάζεται σε ποσοστό 10% περίπου με τρισωμία 21.
Η τάση επανεμφάνισης σε συγγενείς α΄ βαθμού είναι περίπου (4% σε πάσχουσα μητέρα, 2,5% σε πάσχοντα αδελφό, 5% σε πάσχοντα πατέρα).
Στα περισσότερα άτομα με μεσοκολπική επικοινωνία η διάγνωση τίθεται κατά την παιδική ηλικία μια σημαντική μειοψηφία εμφανίζει συμπτώματα για πρώτη φορά κατά την ενήλικη ζωή. Περιστασιακά κάποια παιδιά μπορεί να εμφανίσουν δύσπνοια ή και καρδιακή ανεπάρκεια κάποια άλλα υποτροπιάζουσες λοιμώξεις αναπνευστικού ή δύσπνοια στην κόπωση. Στην πλειοψηφία είναι ασυμπτωματικά και εμφανίζουν φύσημα στην ακρόαση.
Στην αντιμετώπιση ισχύει το εξής: όταν το έλλειμμα προκαλεί διάταση της δεξιάς κοιλίας τότε το έλλειμμα πρέπει να συγκλείεται. Η θεραπεία είναι συνήθως η προγραμματισμένη σύγκλειση σε ηλικία 4-5 ετών. Για τα δευτερογενή ελλείμματα η θεραπεία είναι η διαδερμική σύγκλειση με καθετήρα ή η χειρουργική αποκατάσταση. Για τα πρωτογενή και αυτά του φλεβώδους κόλπου η θεραπεία είναι πάντα χειρουργική.
Απαντώνται σε συχνότητα 1/1.500 νεογνά και αποτελούν το 7 % των συγγενών καρδιοπαθειών. Διακρίνονται σε δευτερογενή, πρωτογενή και σε ελλείμματα του φλεβώδους κόλπου.
Τα δευτερογενή ελλείμματα απεικονίζονται στο κέντρο του μεσοκολπικού διαφράγματος. Υπάρχει υπεροχή στα θήλεα άτομα και παρατηρούνται επίσης σε περιπτώσεις οικογενούς κατανομής.
Τα δευτερογενή μεσοκολπικά ελλείμματα είναι δύσκολο να διαγνωστούν προγεννητικά, γιατί ουσιαστικά οφείλονται σε μη σύγκλιση του φυσιολογικά υπάρχοντος ωοειδούς τρήματος. Παρ΄ όλα αυτά υποψία μπαίνει όταν το ωοειδές τμήμα απεικονίζεται μεγαλύτερο του συνήθους ή αν η βαλβίδα του ωοειδούς είναι μικρότερη του φυσιολογικού.
Ως πρωτογενές μεσοκολπικό έλλειμμα ορίζεται το έλλειμμα στο κατώτερο τμήμα του μεσοκολπικού διαφράγματος κοντά στις κολποκοιλιακές βαλβίδες. Υπερηχογραφικά οι βαλβίδες αυτές απεικονίζονται να εκφύονται από το μεσοκοιλιακό διάφραγμα στο ίδιο επίπεδο, σε αντίθεση με το φυσιολογικό όπου η τριγλώχινα βαλβίδα φαίνεται να είναι μετατοπισμένη προς την κορυφή της καρδιάς. Πολύ συχνά συνυπάρχει σχισμή (cleft) στην πρόσθια γλωχίνα της μιτροειδούς βαλβίδας.
Το πρωτογενές μεσοκολπικό έλλειμμα συνδυάζεται σε ποσοστό 10% περίπου με τρισωμία 21.
Η τάση επανεμφάνισης σε συγγενείς α΄ βαθμού είναι περίπου (4% σε πάσχουσα μητέρα, 2,5% σε πάσχοντα αδελφό, 5% σε πάσχοντα πατέρα).
Στα περισσότερα άτομα με μεσοκολπική επικοινωνία η διάγνωση τίθεται κατά την παιδική ηλικία μια σημαντική μειοψηφία εμφανίζει συμπτώματα για πρώτη φορά κατά την ενήλικη ζωή. Περιστασιακά κάποια παιδιά μπορεί να εμφανίσουν δύσπνοια ή και καρδιακή ανεπάρκεια κάποια άλλα υποτροπιάζουσες λοιμώξεις αναπνευστικού ή δύσπνοια στην κόπωση. Στην πλειοψηφία είναι ασυμπτωματικά και εμφανίζουν φύσημα στην ακρόαση.
Στην αντιμετώπιση ισχύει το εξής: όταν το έλλειμμα προκαλεί διάταση της δεξιάς κοιλίας τότε το έλλειμμα πρέπει να συγκλείεται. Η θεραπεία είναι συνήθως η προγραμματισμένη σύγκλειση σε ηλικία 4-5 ετών. Για τα δευτερογενή ελλείμματα η θεραπεία είναι η διαδερμική σύγκλειση με καθετήρα ή η χειρουργική αποκατάσταση. Για τα πρωτογενή και αυτά του φλεβώδους κόλπου η θεραπεία είναι πάντα χειρουργική.