Идиопатическая легочная артериальная гипертензия. Такой простой и такой сложный диагноз

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – редкое, хроническое, прогрессирующее сердечно-легочное, потенциально фатальное состояние, сопровождающееся выраженным снижением качества жизни, ранней инвалидизацией и значительным сокращением продолжительности жизни ребенка. При распространенности идиопатической и наследственной форм 1-2 человека на 1 000 000 детей, на местах, как правило, отсутствует возможность накопить достаточный опыт по ведению этих трудных пациентов. Стертость, неспецифичность симптомов заболевания в дебюте, часто обуславливают позднюю диагностику. Пациенты длительное время могут не наблюдаться или наблюдаться с ошибочными диагнозами, наиболее частый из них - бронхиальная астма. Истинный диагноз устанавливается поздно, когда уже появляются признаки застойной сердечной недостаточности или когда возникает легочный криз. При естественном течении выживаемость у детей в среднем не превышает 1 года от момента диагностики заболевания.
На примере клинического разбора больного с идиопатической легочной артериальной гипертензией будут показаны принципы и ошибки диагностики и лечения, представлен современный алгоритм диагностического поиска, стратификации риска и назначения адекватной таргетной терапии ЛАГ, позволяющей улучшить прогноз у пациентов даже при поздней диагностике.
Целевая аудитория: педиатры, кардиологи, неврологи, пульмонологи.