Kinderdemenz NCL: So hat sich Antonia durch die Krankheit verändert I reporter

👩🏼Antonia ist 21 Jahre alt und dement. Sie ist an der sogenannten Kinderdemenz NCL erkrankt - einer sehr seltenen Krankheit, die immer tödlich endet, meistens schon vor dem 30. Geburtstag. Philip trifft Antonia und ihre beiden Zwillingsschwestern Greta und Charlotte zuhause in Bocholt: Wie hat sich Antonia durch die Krankheit NCL verändert und wie gehen ihre Schwestern damit um, dass sie immer mehr vergisst und bald sterben wird?

🎶Musik:
Christian Löffler - Nil
Grandbrothers - Valentin’s Blood Flows
Lexer - Escape with Me
Parra for Cuva - Paspatou
Parra for Cuva, Trashlagoon - In Mexico

💡Die neuronale Ceroid Lipofuszinose, kurz NCL, ist eine genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung der Zellen. Insgesamt gibt es 13 verschiedene NCL-Formen. Bei Antonia wurde die häufigste Form, die juvenile NCL (CLN3) diagnostiziert. Die Betroffenen entwickeln sich zunächst unauffällig. Meist im Einschulungsalter tritt eine Sehschwäche auf, die nach wenigen Jahren zu einer Erblindung führt. Im weiteren Verlauf der Krankheit verlieren die Betroffenen ihre kognitiven Fähigkeiten und die Kontrolle über die eigenen Körperfunktionen, bevor sie im Alter zwischen 20 und 30 Jahren versterben. In Deutschland leiden schätzungsweise 700 Menschen an NCL. Nur wenn beide Elternteile ein bestimmtes defektes Gen vererben, wird das Kind an NCL erkranken. Eine Heilung gibt es bislang nicht.

🔬Forschung und Aufklärung: Die NCL-Stiftung in Hamburg setzt sich für mehr Forschung zur Kinderdemenz NCL ein, um den Betroffenen eine Aussicht auf bisher fehlende Therapien- und Heilungsansätze zu geben.

🆘Hilfe für Betroffene: Die NCL-Gruppe Deutschland e.V. ist eine Selbsthilfegruppe mit dem Ziel, die Eltern von Betroffenen, ihre Angehörigen und Mediziner:innen miteinander zu vernetzen.

⁉️Was ist eine Seltene Erkrankung? In der EU gibt es mehr als 6.000 Seltene Erkrankungen. Die verlaufen meist chronisch, mit gesundheitlichen Einschränkungen und/oder eingeschränkter Lebenserwartung und führen häufig schon im Kindesalter zu Symptomen. Etwa 80 Prozent sind genetisch bedingt oder mitbedingt und selten heilbar.

🎞 Team: Philip Wortmann, Julian Guttzeit, Mathias Meyer, Nele Balgo, Benjamin Imort, Andreas Josef, Julia von Cube

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🙋🏼‍♂️Philip ist seit Ende 2019 Teil des reporter-Teams. Aufgewachsen ist er in Hamburg, hat in Dortmund Journalistik und Politik studiert, beim WDR sein Volontariat gemacht und in Köln eine neue Heimat gefunden. Seine Lieblingsthemen: politisch und kontrovers.

🧑🏼 Philip findet ihr hier:

[philipwortmann]

Antonias Schicksal hat mich wirklich sehr bewegt - eben weil sich die Krankheit nicht aufhalten lässt. Ich fand es sehr berührend zu sehen, wie ihre Schwestern, aber auch der Rest der Familie damit umgehen und Antonia so auch noch schöne Momente ermöglichen. Eine tolle Botschaft: nicht aufgeben, sondern füreinander da sein!

Hattet ihr vorher schon von NCL gehört? Und wie geht’s euch mit den Eindrücken aus dem Film? Schreibt mir gern. Euer Philip

[Getschakter]

Wenn die Schwestern "wirklich" sagen, verstehe ich jedes Mal "wie ich" aaah - Verwirrung!

[magicrelaxx]

Die Vorstellung alles was mir physische und psychische Freiheit schenkt zu verlieren finde ich unerträglich. Sehr stark, wie alle Angehörigen damit umgehen und besonders auch Antonia

[lineupgirl]

Die Schwestern sind ja mal mega rücksichtsvoll und stecken stark zurück... wow 😨😱

[dreamycats]

Philips du bist ein wirklich netter Reporter!

[b.wolftv]

Ich muss mal ganz kurz sagen, dass ich nen riesen Fan von Philip als Reporter bin.
Ich finde ihr als Reporter seid einfach super sympatisch.
Macht bitte genau so weiter!

[SJG]

Philip hat ganz klar Empathievermögen, das hilft hier gut weiter.

[SupremeShittyCraps]

Das wünscht man wirklich niemandem. Man hört leider nicht viel über diese seltene Krankheit. Aber ich finde es super, dass ihr darüber berichtet.

[Evalein]

Wie furchtbar, wenn ein Kind anstatt dazu zu lernen und sich zu entwickeln Tag für Tag Rückschritte macht. Viel Kraft den Angehörigen und vielen Dank an Philipp für die tolle Reportage!

[clarie]

Heftig... wünsche ich niemandem. Ich habe Demenz bei meinem Großvater erlebt, er kannte uns irgendwann alle nicht mehr. Bzw hat er mich oft mit seiner damals schon verstorbenen Schwester verwechselt, und auch selbst geglaubt, dass er zB jung ist und hat es nicht geglaubt, selbst Kinder und Enkelkinder zu haben. Das ist sehr schwer gewesen für unsere ganze Familie. Ich kann mir nur ansatzweise vorstellen, wie das ist, wenn einen die Krankheit schon in so jungen Jahren trifft, wo man doch noch alles vor sich hat.
Ich wünsche Antonia und ihrer Familie alles erdenklich Liebe und viel Kraft.❤

[Valentina-dzkr]

Diese beiden Schwestern sprechen mir so aus der Seele❤️ Meine kleine Schwester (14) leidet auch an dieser Krankheit, kann im Moment aber noch deutlich mehr als Antonia. Sie läuft selbstständig und viel am Tag und auch essen und auf die Toilette gehen macht sie ganz alleine. Sie ist ein sehr lebensfroher Mensch - redet und singt gerne und viel:) Wenn da nicht diese blöde Angst wäre, die sie leider häufig überfällt in Form von Albträumen und Wutanfällen/Weinattacken (wenn sie feststellt, dass sie etwas alleine nicht schafft oder etwas nicht findet). Ich selbst bin 16 und mache nächstes Jahr mein Abitur. Damit klar zu kommen fällt mir nicht leicht, dennoch kann ich damit umgehen und konzentriere mich auf schöne Dinge. Eine Sache, die mich in letzter Zeit belastet ist, wie es nach dem Abi weitergeht: Kann ich ins Ausland gehen? Kann ich meine Familie damit alleine lassen? Verpasse ich womöglich noch die beste Zeit meiner Schwester und bereue es später? Solche Fragen halten mich nachts oft wach. Ich wünsche allen Familien viel Kraft, die auch betroffen sind und den Verlauf dieser schlimmen Krankheit Schritt für Schritt mitbekommen müssen.

[suheylaoezkan]

Meine Cousine ist 26 Jahre alt und leidet leider auch soweit ich es weiß, seit ihrem 8. Lebensjahr an ncls. Und das ist echt mega krass. Ich sehe jedesmal selbst, wie heftig sie und auch meine Tante darunter leiden. Sie ist schon bettlegerisch und komplett blind. Sie wird auch mit sonde ernährt. Sie bekommt sehr sehr oft epileptische Anfälle. Mir tun die Menschen mega leid und macht einen echt mega traurig....

[nmkbbgx]

Absolut Herzzerreißend. Ich bin 22 und somit fast im gleichen Alter, studiere, gehe auf Partys (wenn nicht gerade mal eine Pandemie herrscht) und habe allgemein die beste Zeit meines Lebens. Mir vorzustellen das dieses Mädchen diese Möglichkeiten wegen einer Krankheit alle nicht hatte, tut sehr weh.
Ich habe großen Respekt vor der Familie und auch vor Antonia.
Tolle Reportage.

[emergencygamer]

Phillip ich muss einfach mal ein wenig loben, super Empathisch mit dem Thema und der Familie umgegangen. Du hast keine Berührungsängste gezeigt und dich super auf Antonia eingelassenen. Vorbildlich mit Maske und genug Abstand, und trotzdem habt ihr es hinbekommen das Perspektivisch gut umzusetzen sodass alle gut im bild und erkennbar waren. Ich glaube das war meine erste minidoku die ich von euch gesehen habe, aber garantiert nicht die letzte.
Danke

[leosax]

Der Moment in dem beide Schwestern anfangen zu weinen nimmt einen so krass mit :(.

[staramulett]

Die Schwestern sind echt zwei coole Persönlichkeiten, bin froh auch mit ihnen zur Schule gehen zu dürfen.

[aaronh.]

Muss sehr belastend sein wenn man einem Familienmitglied beim körperlichen und psychischen Abbau zusehen muss.
Respekt an die Familie 🙏

[justSunny]

Wieder einmal ein außergewöhnliches wichtiges Thema aufgegriffen, mit dem ich mich so wahrscheinlich nicht beschäftigt hätte. Danke dafür 😊

[realomegamodern]

Demenz ist immer schlimm aber in dem Alter ist das noch was ganz anderes...
Gute Reportage und ich finde es toll, dass ihr auch solch seltene Krankheiten auf diesem Kanal behandelt.
lg

[dv]

Sehr stark von der Familie so offen darüber zu reden und aufzuklären! Wünsche alles Gute und viel Kraft für die Zukunft! Als Familie, die zusammenhält, schafft man so viel ❤️