Редкие формы лёгочной артериальной гипертензии у детей

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), ассоциированная с портальной гипертензией или портопульмональная гипертензия (ППГ) является тяжелым осложнением портальной гипертензии и\или портокавального шунтирования. Это редкая форма ЛАГ встречается 0,85 случаев на 1 000 000 в общей популяции. При этом смертность при ППГ в 2-4 раза выше, чем при идиопатической ЛАГ: в отсутствии лечения 3- и 5-летняя выживаемость составляет 30 и 15% соответственно. Основной причиной ППГ у детей являются врожденные портокавальные шунты (ВПКШ) – редкая сосудистая аномалии портальной системы, приводящая к каскаду тяжёлых патофизиологических реакций и мультисистемному поражению. Тяжелые сердечно-легочные осложнения выявляются более чем у трети больных с ВПКШ, что является основной причиной их гибели. В докладе будет представлено описание патофизиологии, клинических характеристик, особенностей диагностики и возможностей современной таргетной терапии ЛАГ, ассоциированной в ВПКШ.

.
Специальности: педиатрия, детская кардиология.
Целевая аудитория: педиатры, детские кардиологи.