Медленные, но идеальные убийцы. Летальность 100%. Прионы и прионные болезни.

Что же такое прионы? Существует несколько гипотез о составе прионов, однако за основу сейчас принимается «чисто белковая гипотеза». Однако, в ней есть несоответствия, иначе она была бы уже не гипотезой, а вполне себе сформированной истиной. Мы остановимся на основной и наиболее подходящей гипотезе, так как остальные еще хуже. В наших генах существуют участки, которые кодируют так называемые прионные белки. Пока участок не подвергается мутации, с белком все в порядке, человек жив, здоров и носит название PrP-c. Этот белок является одним из белков мембраны и выполняет ряд нормальных функций. Но стоит такому гену мутировать (называется он PRNP), как он начинает производить белок с другой третичной структурой (о структуре белков я рассказывал в циклах по молекулярной биологии, вот в этом видео). Этот белок не просто поломан, как обычный мутантный. Этот белок поломан таким образом, что ему больше не требуются нуклеиновые кислоты для копирования. Он может самокопироваться. Такая поломка не вызывает ответных реакций организма, как и поломка любого другого белка. Белок и белок, че бухтеть-то. И все было бы как при любой другой мутации – белок поломан, функция белка не выполняется, появляется генетическое заболевание. А теперь самое жесткое – мутантный белок, который теперь называется PrP-Sc, способен при взаимодействии с немутантной формой изменять ее, превращать в себе подобную. Так реализуется инфекционный потенциал приона. Помимо такого превращения, он еще и размножается. Прионный белок формирует фибриллы – нити, состоящие, как канат из нескольких нитей поменьше. При расщеплении такой нити каждый составляющий фибриллу прионный конец дает начало к постройке новых фибрилл прионного белка. Такие нити формируют в тканях разрастающиеся скопления, названные амилоидыными бляшками. Так как этот ген экспрессируется в ткани нервной системы, то белок разрастается именно там, формируя в тканях полости, сдавливая нейроны.
Заполучить себе личный разжижитель мозга можно несколькими путями. Первый – очень сильно обидеть госпожу удачу и заполучить спонтанную мутацию в гене PRNP. Второй – получить наследство от родственников в виде поломанного PRNP. Третий – похавать больной прионным чудом мозг. И это не шутка. Дальше поясню. И так мы имеем три пути - спонтанный, наследственный и инфекционный. А теперь к заболеваниям.
Первая и наиболее известная болезнь – болезнь Крейтцфельда-Якоба. Названа по имени первооткрываетелей. Еще ее называют трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия и коровье бешенство. Впервые была описана эта болезнь в 1920 году. Этой болезни все равно мужчина вы, женщина, трансгендер, все равно на расу, на возраст – всех она поражает одинаково тяжело и одинаково смертельно. Также является самой распространенной среди прионных заболеваний – 85%. Спонтанно возникает мутация, не зависящая ни от каких-либо видимых причин. Обычно это происходит с людьми старше пятидесяти лет и встречается такая мутация у двух из миллиона человек. В среднем проходит 8 месяцев с начала проявления клинических симптомов до смерти человека. За это время наблюдаются прогрессивные нарушения мыслительной деятельности. Также появляются нарушения зрения, слуха, движений, рефлексов, повреждается кора больших полушарий мозга. Поражается мозжечок – нарушаются произвольные движения, начинаются припадки. Дальше наступают параличи и глубокий маразм. Ну а затем человек умирает. Это заболевание возникает как спорадически, так и может передаваться по наследству. Также зафиксированы инфекционные пути передачи – ятрогенная, то есть спровоцированная врачами, и пищевая.
Все прионные болезни, объединенные названием губчатые энцефалопатии, имеют примерно одинаковые пути заражения и клинические проявления. К примеру, есть болезнь Куру, которой болеют аборигены племени форе в высокогорьях Новой Гвинеи. Они каннибалы и едят мозги в качестве ритуалов. Сначала человек получает спонтанную мутацию, затем его мозг, содержащий прионы, идет в пищу соплеменникам.
Особняком стоит только Фатальная семейная Бессонница. Редкое прионное заболевание, при котором больной неизбежно умирает от бессонницы. Известно всего 40 семей, поражённых этой болезнью. Болезнь проявляется с 30 до 60 лет и продолжается от 7 до 36 КАРЛ месяцев с начала клинических симптомов. Сначала у человека возникает бессонница и панические атаки. Со временем панические атаки принимают все более стремный от недосыпа оборот – подкрепляются галлюцинациями. Через год-полтора человек уже полностью теряет способность спать, его организм сильно истощается. После трех месяцев такой жизни человек уже не реагирует на окружающие, перестает принимать какое либо участие в происходящем вокруг и с ним самим. Спустя еще пол года такой «ментальной комы» человек погибает.

[JamesBond-ucyb]

Вывод прост:„Граждане не поедайте мозги ни своих соплеменников ни безвинно убиенных животных!“

[Antimonium_Griseo]

Это даже пострашнее рака или бешенства, со всеми "чумами", "лихорадками Эбола" и "сибирскими язвами" вместе взятыми.

[ВикторияТрейлиб]

Каждое видео супер!!! Так легко и просто представлена научная информация! Спасибо за работу!!! Очень ждём следующих видео)))

[Antimonium_Griseo]

Из всех прионных болезней нас должна тревожить только ятрогенная и алиментарная форма болезни Крейцфельдта-Якоба, вероятность которой хотя и очень мала, но тем не менее имеется практически у каждого.

[КатяДемченко-жн]

Хорошее видео, с каждым разом лучше и интереснее 😊✨

[АлександрРодин-йф]

С Куру там интереснее было. У племени есть обряд поедания мозга умершего человека, дабы сохранить его воспоминания. То есть они ели именно то, что эти прионы и содержало. В итоге заболевали и тоже умерали. И по обряду их мозги снова съедали соплеменники. Получался порочный круг, но медики его вроде разорвали и больше там мозги не жрут.

[larabeketova]

🤔 Интересовалась уже этим. Желательно врачам иметь представление об этом.

[Смотрикомувыгодно]

Прионы это кнопка самоуничтожения в случае канибализма.

[homognitor]

Спасибо, брат, за информацию и вообщем за атмосферу познавательную, так же ролик получился интересным, что замечательно)

[svetefremova]

Как страшно жить на свете....😪
Но! Информативно. Спасибо. Класс👍

[Лука_Мудищев]

чё ж не рассказал про аномальную третичную структуру, делающую лечение невозможным?

[estonijatallinn]

Пожестще тоже надо, чтоб радовались каждому дню

[naumschnayder]

Труба подкинул видео, спасибо, очень интересно!

[alameqero]

Многие думают, что этой болезнью можно заразиться от мяса животных. Но ничего подобного на самом деле. Как раз большая часть случаев это спорадическая БКЯ, т.е. возникает как бы ниоткуда. Вероятно, из-за генетических сбоев в организме. Ну как и рак, собственно, возникает. Только в этом случае неправильно свернутый белок.

[rinnast]

Майя со своим календарем обломали, теперь ставлю на прионный зомби апокалипсис.
А если серьезно, то это жесть конечно. Даже в теории невозможно представить лекарство, которое может убить отдельный белок, не убив самого носителя. Мы если что, белковая форма жизни. Жуть,

[RA-lovy]

14:20 по разному может быть, может осознавать, а может уже нечего не осознавать, от мозга зависеть, это рандомно, как повезёт.

[АртёмКлёнХимикХайзенбергЕГЭпох]

а чисто теоритически, если условно то же мясо коров очень хорошо пожарить, прионы же денатурируют на составляющие?

[shket.K]

Иммунология проще, чем ответ генетика мы не можем определить. Обычный CD 230-прионы.Просто и легко.

[Tm_dkk]

Только вчера узнал о прионах, паническая атака, ипохондрия, и боязнь есть мясо. Что делать?

[АннаЖукова-лщ]

А возможно подхватить эту болезнь через РНК вакцины или нет????