Лечение эпилепсии в Германии. Синдром Веста и гормональная терапия Д.м.н. Аксель Панцер. DRK Westend

К нам обращается большое количество пациентов с синдромом Веста. Это заболевание, которое в основном проявляется в младенческом возрасте, в районе 2 месяцев. Иногда заболевание развивается позже, до возраста 16-17 месяцев. Особенностью этого Синдрома является то, что приступы не сильно обращают на себя внимание. Ребенок делает короткое дёргающееся движение, которое сразу проходит. В основном, сами дети не обращают на это внимание. Но если подергивания происходят 10 раз подряд или больше, детей это нервирует и они начинают плакать или становятся беспокойными. Но это очень быстро проходит. Часто такое случается после просыпания. Например, в возрасте 4-5 месяцев дети, как правило, спят 2 раза в день. Сразу после сна утром и днем происходит пара подергиваний. До того, как родители обратят на это внимание, может пройти 6-8 недель. И потом вдруг родители замечают, что по какой-то причине ребенок больше не развивается, плохо фиксирует взгляд, мало улыбается, мало реагирует.

Хорошо, когда родители быстро распознают, что что-то не так. Мы сразу рекомендуем ЭЭГ в состоянии сна, так как при синдроме Веста такое ЭЭГ дает специфическую картину. И если соблюдены оба критерия (подергивания и эпилептическая активность на ЭЭГ), необходимо назначать терапию. Если не сделать это своевременно, ребенок больше не будет развиваться, разучится делать то, чему научился ранее. Дети не возвращаются в развитии к уровню новорожденного, но сознанием они уже где-то не здесь. Родители чувствуют, что ребенок будто исчезает. Например, в прошлом году ко мне приходили папа с ребенком. Папа уезжал на конгресс и, когда спустя 2 недели он вернулся домой, ребенок на него не смотрел. Все его успокаивали, мол, дело в том, что ребенок за время отсутствия его немного забыл. Но отец чувствовал, что что-то не так. И действительно - у мальчика подтвердился синдром Веста. Отец сразу это заметил, благодаря тому, что из-за длительного отсутствия ему в глаза бросилась такая разительная перемена. Но если родители проводят с ребенком много времени каждый день, бывает сложнее заметить постепенные изменения в развитии.

В этом трагизм данного заболевания. Поэтому мы начинаем терапию сразу же после установления диагноза. При своевременно назначенной терапии у нас есть шанс 80% установить контроль над заболеванием.

Существуют высокоэффективные медикаменты, которые применяются в терапии синдрома Веста. Но в отдельных случаях лечение необходимо модифицировать. Если в течение 2 недель терапия не дала результатов, ее необходимо менять. Время работает против ребенка.

Синдром Веста встречается как у детей со структурными нарушениями мозга (например, врожденное нарушение или полученное вследствие инсульта), так и с генетической предрасположенностью к приступам. И нужно выяснить эту причину. Например, если у ребенка был инсульт, необходима операция для удаления поврежденных тканей мозга, которые провоцируют приступы.

Гормональная терапия важна в лечении эпилептических энцефалопатий, в том числе синдрома Веста. В зависимости от формы эпилепсии могут быть назначены различные схемы: например, терапия в течение двух недель с последующим постепенным снижением дозировки, или более долгосрочная пульс-терапия. Риски и побочные эффекты гормональной терапии зависят от ее длительности и дозировки.

Последнее интернациональное исследования синдрома Веста показало, что в случае этой формы эпилепсии наиболее эффективна схема, при который пациенты получают гормон в течение двух недель, а затем также в течение двух недель дозировка гормона постепенно уменьшается.

Мы такую терапию проводим только стационарно.

Нам важно наблюдать за эпилептической динамикой во время терапии. Иногда нужно назначать дополнительные медикаменты, которые помогут быстро снимать приступы, так как гормональная терапия, как правило, действует не сразу. Также во время гормональной терапии мы продолжаем диагностику.

И очень важная причина того, почему такая терапия проводится в стационаре, это возможные побочные действия. Примерно у половины детей, получающих гормональную терапию, в это время сильно меняется поведение. Они часто не хотят спать, пить жидкость, становясь беспокойными. Это очень тяжело для родителей. Также во время гормональной терапии происходит подавление иммунной системы и желательно максимально изолировать ребенка от риска подхватить какую-либо инфекцию. Дети с синдромом Веста и так уже в тяжелом состоянии.

Считаю в жизни важным не принимать решения сгоряча. Я реализую это правило и в своей работе. Здесь особенно очень важно всё взвешенно обдумывать.

[advocate-Amanbayev]

Сыну 7 лет, на ЭЭГ волны высокие, накладываются друг на друга. Днем эпилепсия не проявляется, но есть задержка речи. Задержку речи мы заметили к 2 годам. Нас все время не правильно лечили. Недавно один доктор сказал у нас эпилептическая дисфункция. Скажите, это синдром Веста или что-то другое? В чем причина эпилептической дисфункции, природа, лечится ли?