IMUNODEFICIÊNCIAS

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IMUNODEFICIÊNCIA
Imunodeficiência é a falha do sistema imune em proteger contra doença ou malignidade. Imunodeficiência primária é causada por defeitos no desenvolvimento ou genéticos no sistema imune. Esses defeitos estão presentes no nascimento mas devem aparecer mais tarde na vida. Imunodeficiência secundária ou adquirida é a perda da função do sistema imune como resultado da exposição a agentes de doenças, fatores ambientais, imunosupressão ou envelhecimento.

IMUNODEFICIÊNCIAS SECUNDÁRIAS (ADQUIRIDAS)

Imunodeficiências associadas com infecções Infecções bacterianas, virais, por protozoários, helmínticas e por fungos podem levar a deficiências de células B, T, PMN e macrófagos. A mais importante entre elas é a síndrome de imunodeficiência adquirida (SIDA). Imunodeficiências secundãrias são também encontradas em malignidades.

Anormalidade imunológicas na SIDA
Todas as imunodeficiências adquiridas estão compreendidas através do entendimento da SIDA, que é causada pelo Virus da Imunodeficiência Humana (HIV)-1. Este virus foi primeiro descoberto em 1981 e os pacientes exibiram infecções por fungos com organismos oportunísticos tais como Pneumocystis carinii e em outros casos, com um tumor de pele chamado sarcoma de Kaposi. Existem dois tipos principais de HIV: HIV-1 e 2, sendo o primeiro a linhagem frequentemente encontrada na América do Norte. HIV é disseminado através das relações sexuais, sangue infectado e fluidos corporais, assim como através da mãe para o filho. HIV, que foi descoberto em 1983, é um retrovirus de RNA que é transcrito para DNA pela transcritase reversa (RT) após a sua entrada na célula. O DNA é integrado no genoma da célula como um provirus que é replicado junto com a célula. HIV-1 não replica na maioria das outras células animais mas infecta chimpanzés, embora não induza SIDA neles. Ratos portadores da síndrome da Imunodeficiência Combinada Severa (IDCS) reconstituidos com linfócitos humanos podem ser infectados pelo HIV-1. O virion HIV-1 consiste em uma capa viral constituida de uma camada externa lipídica bilaminar da célula hospedeira na qual estão incorporadas glicoproteínas compostas da gp41 transmembrana junto com a gp120 associada. A gp120 se liga ao CD4 expressado nas células do hospedeiro. No interior da cobertura viral está o core viral ou nucleocapsídio, consistindo de uma camada de matriz protêica composta de p17 e um capsídio interior feito de p24. O genoma viral consiste de duas moléculas de RNA fita simples associadas com duas moléculas de RT assim como outras enzimas incluindo uma protease e uma integrase.

IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS

Imunodeficiências primárias são defeitos herdados do sistema imune (figura 1). Esses defeitos podem ser nos mecanismos específicos ou não específicos imunes. Eles se classificam com base no local da lesão nas vias do desenvolvimento ou de diferenciação do sistema imune.

Indivíduos com imunodeficiências são susceptíveis a uma variedade de infecções e o tipo de infecção depende da natureza da imunodeficiência.

SISTEMA IMUNE ESPECÍFICO

Existe uma variedade de imunodeficiências que resultam de defeitos na diferenciação de células tronco e envolvem células T, células B e/ou imunoglobulinas de diferentes classes e subclasses.

SISTEMA IMUNE NÃO ESPECÍFICO
Imunodeficiências primárias do sistema imune não específico incluem defeitos nas células fagocíticas e células NK e no sistema complemento.

Um defeito no início da hematopoiese que envolve células tronco resulta em disgenesia reticular que leva a defeitos imunes gerais e subsequente susceptibilidade a infecções. Esta condição é frequentemente fatal mas muito rara.

DESORDENS DO SISTEMA DO COMPLEMENTO
Anormalidades do complemento também levam à susceptibilidade aumentada a infecções. Existem deficiências genéticas para vários componentes do sistema do complemento, que levam ao aumento de infecções. A mais séria entre elas é a deficiência de C3, que surge da baixa síntese de C3 ou deficiência no fator I ou fator H.

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