La sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

La sclerosi laterale amiotrofica è conosciuta prevalentemente per la sua sigla SLA. Viene anche chiamata malattia di Gehrig perché Gehrig era il nome di un giocatore di baseball statunitense che probabilmente morì proprio a causa di questa malattia.

La SLA è una patologia del sistema nervoso che viene detta anche neurodegenerativa poiché gradualmente va a danneggiare sempre di più il sistema nervoso e nello specifico ciò che vengono danneggiati in questo tipo di sclerosi sono i motoneuroni. I motoneuroni sono delle cellule nervose del cervello e del midollo spinale che consentono il movimento della muscolatura volontaria.

Ci sono due tipologie di motoneuroni:
1. i motoneuroni che trasmettono informazioni dalla corteccia cerebrale fino al midollo spinale
2. poi ci sono i motoneuroni che trasmettono a loro volta informazioni dal midollo spinale ai muscoli.

Nella SLA vengono intaccate entrambe le tipologie di motoneuroni ossia quelli che vanno dalla corteccia al midollo spinale e quelli che vanno dal midollo spinale ai muscoli. I motoneuroni vengono danneggiati fino a morire completamente nel giro di mesi o anni a seconda di come progredisce la malattia. A mano a mano che i motoneuroni muoiono, le altre cellule rimaste cercano di sopperire al lavoro dei motoneuroni distrutti sostituendosi a loro fino a quando riescono.

Proprio per il fatto che le cellule non ancora danneggiate vanno a sostituire il lavoro fatto dai motoneuroni morti che i primi sintomi della patologia si riscontrano quando ormai i motoneuroni rimasti ancora intatti non riescono più a sostituire quelli distrutti. Questo causa una progressiva paralisi del corpo lasciando però intatte alcune funzioni come quelle cognitive, sensoriali, degli sfinteri e degli organi sessuali.

Per questo motivo la diagnosi è molto difficile perché, i segni e sintomi si manifestano quando ormai molti motoneuroni sono morti. Inoltre, attualmente non ci sono esami per confermarne la diagnosi. L’unico segno e sintomo che accomuna i pazienti con la SLA è la progressiva perdita di forza nei movimenti volontari che va via via peggiorando.
L’esordio avviene più di frequente dopo i 50 anni e colpisce entrambi i sessi. In Italia si conta un malato di SLA ogni 100.000 abitanti.

Le cause di questa malattia sono ancora oggetto di studio anche perché è stato accertato che è una patologia multifattoriale ossia che le cause della malattia sono molteplice tra le quali ci possono essere una predisposizione genetica così come anche un eccesso di anticorpi, un eccesso di glutammato e alcuni fattori tossico-ambientali come l’esposizione ad alcuni virus.

Come abbiamo visto la SLA è ancora oggetto di studio soprattutto perché non esiste una terapia risolutiva. Ad oggi esistono solo farmaci che rallentano il progredire della malattia ma purtroppo non sono in grado di guarire questa patologia bloccando la degenerazione dei motoneuroni.

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